Кожен лупус

Кожният лупус еритематозис е автоимунно заболяване, имащо широк спектър от дерматологични прояви, които могат да бъдат свързвани или не с развитието на системен лупус еритематозис. Най-често се проявява при хора на възраст между 20 и 50 години, като засяга повече нежния пол и се среща по-често при пациенти с генетична обремененост за лупус или друго автоимунно заболяване.

Около 10% от всички случаи на лупус са кожни, а 65% от хората със системен лупус ще развият и кожен лупус. Въпреки това хора от всякакъв пол и възраст могат да се разболеят. При деца обикновено се развива около 12-годишна възраст.

Състоянието причинява обриви и рани, които се появяват на изложените на слънце участъци от кожата като лицето, шията, ръцете и краката. След като тези лезии изчезнат, могат да оставят вдлъбнати белези, наречени липодистрофии, поради разрушаването на мастните клетки.

Кои хора страдат от кожен лупус?

Кожният лупус се появява при приблизително два пъти повече жени, отколкото мъже. Въпреки това, всички възрастови групи и двата пола могат да бъдат засегнати. Цветът на кожата е важен предразполагащ фактор. Най-високият пик на поява настъпва при пациенти през 3-то и 4-то десетилетие от живота им.

Кои са рисковите фактори за появата на кожен лупус?

Възможността за поява на кожен лупус зависи от много фактори, като всеки подтип на заболяването може да бъде причинен или влошен от слънчевата светлина. Други фактори могат да бъдат:

• Генетична обремененост - аномалии в различни гени, свързани с имунната система
• Тютюнопушене
• Излагане на слънце
• Лекарства
• Други вече изявени автоимунни заболявания

Симптоми

Симптомите варират от леки до тежки и могат да се появяват и изчезнат. Обикновено са по-изявени в определени периоди от живота. Физически и емоционален стрес, заболяване, нараняване и някои лекарства могат да предизвикат обостряне при хора, които имат лупус.

Признаците на отделните видови кожен лупус са подобни, но обривът обикновено изглежда по различен начин при всеки тип. Обривите може да са болезнени и да сърбят, но не винаги. Те могат да се подобряват или да изчезнат през различни периоди, но могат да бъдат и постоянни.

Обривите представляват червени, люспести участъци от кожата. Те могат да бъдат кръгли, като монета или диск. По-тъмночервени пръстени или граници могат да очертават лющещите се петна. Те могат да се появят навсякъде по тялото ви, като по-често се развиват върху области, които са били изложени на слънце.

Видове кожен лупус

Кожният лупус може да се раздели на няколко видове в зависимост от протичането:

Остър кожен лупус

Острите кожни лупусни лезии възникват, когато болестта е в своя пик. Най-типичната форма на остър кожен лупус е маларен обрив – сплескани участъци от зачервена кожа по лицето, които наподобяват слънчево изгаряне. Известен е като "пеперуден обрив". Въпреки това, обривът може да се появи и по ръцете, краката и тялото. Тези лезии също са много фоточувствителни. Те обикновено не предизвикват белези, но е възможно да настъпят промени в цвета на кожата.

Подостър кожен лупус

Подострите кожни лезии могат да се появят като участъци от червена люспеста кожа с отчетливи ръбове или като червени, пръстеновидни лезии. Появяват се най-често върху изложените на слънце области. Лезиите обикновено не сърбят и не оставят белези, но могат да се обезцветят. Подострите кожни лезии също са фоточувствителни, затова трябва да се вземат превантивни мерки, когато прекарвате време на открито.

Хроничен лупус

Хроничният лупус, наричан още дискоиден лупус, се появява като кръгли лезии с форма на диск. Раните обикновено се появяват по скалпа и лицето, но понякога се появяват и по други части на тялото. Лезиите често са червени, плътни и лющещи се. Обикновено те не болят и не сърбят. С течение на времето тези лезии могат да причинят белези и обезцветяване на кожата. Дискоидните лезии, които се появяват на скалпа, могат да причинят косопад.

Дискоидния лупус има няколко варианта:

• Класически дискоиден лупус - това е най-често срещаният тип дискоиден лупус. Започва с червено-лилави петна, папули или малки плаки, които бързо развиват хиперкератотична повърхност. Лезиите обикновено се разширяват с еритема (зачервяване) и хиперпигментация по периферията, оставяйки отличителен атрофичен централен белег, телеангиектазия и хипопигментация. Впоследствие лезиите могат да се слеят и да образуват големи обезобразяващи плаки.
• Хипертрофичен дискоиден лупус - това е най-редкия вариант на дискоиден кожен лупус. При него се наблюдава хиперкератоза, която по принцип се среща и при класическия вариант, но тук лезиите са със силно изявена хиперкератоза. Най-засегнати са лицето, горната част на гърба и ръцете.
• Мукозен дискоиден лупус - среща се при приблизително 25% от пациенти с хроничен кожен лупус. Най-често се появява по устната лигавица. Въпреки това, назалните, конюнктивалните и гениталните мукозни лигавици могат да бъдат засегнати. Лезиите започват като безболезнени, еритематозни петна, които се развиват до хронични плаки. Хроничните плаки на букалната лигавица са рязко очертани и с неправилно изпъкналост, бели граници с излъчващи се бели стрии и телеангиектазии. Повърхностите на плаките, покриващи небцовата лигавица често има вид на пчелна пита. Понякога засягането на устните може да се прояви като дифузен хейлит, особено на по-изложената на слънце долна устна. Конюнктивалните лезии засягат повече долния клепач. Лезиите започват с леко възпаление, което засяга конюнктивата или ръба на клепача. С напредването на състоянието започват да стават видими и впоследствие причиняват загуба на мигли и ектропион (извиване на долния клепач навън), което води до значително увреждане.

Усложнения

Кожният лупус може да повлияе физически и психологически върху качеството на живот на пациента. Отминалите лезии оставят белези, причиняващи обезобразяване на лицето и постоянна загуба на коса.

Как се диагностицира?

За да се диагностицират правилно кожният лупус, лекарят трябва първо да идентифицира заболяването и да определи подтипа на кожния лупус. Диагнозата се основава на получената информация от историята на пациента, клиничния преглед, лабораторните изследвания, серологията, както и хистологията и изследване на кожни биопсии.

Лечение на кожен лупус

Целта на лечението е да подобри външния вид на кожата, да ограничи белезите и да предотврати нови кожни лезии. В терапията трябва да се включи защитата на кожата от слънцето чрез нанасяне на висококачествени слънцезащитни продукти. Също така е препоръчително да носите слънцезащитно облекло и шапка с широка периферия.

Медикаментозна терапия

Терапията включва локални и интралезионни стероиди. Заради автоимунния характер на лупуса в лечението се включват и имуносупресорни средства, като метотрексат, дапсон, циклоспорин и дуги.
Системната терапия се осъществява с антималарийни средства, като най-използваният е хидроксихлорохин.

Терапията помага за контролиране и облекчаване на заболяването, но няма лечение за кожния лупус, затова от важно значение са редовните прегледи при лекуващия дерматолог.

Препоръки за пациентите с кожен лупус

Някои съвети могат да помогнат за подобряване на симптомите и контрол на заболяването:

• Предпазвайте се от слънцето - избягвайте излагането на слънце и винаги използвайте слънцезащитни продукти когато сте на открито.
• Носете слънцезащитни дрехи и шапки, които да покриват кожата.
• Ограничете времето, което прекарвате под флуоресцентни лампи на закрито.
• Ограничете пушенето и не се излагайте на цигарен дим - установено е че този навик води до нежелано влошаване на състоянието на пациентите с кожен лупус.