Бенки
Меланоцитните невуси (бенки) са много чести и съществуват многобройни клинични видове и различни хистологични варианти. Огромна част от тях са напълно доброкачествени и не притежават малигнен потенциал. Разделят се на две основни групи - меланоцитни невуси, които са налице в момента на раждането (конгенитални меланоцитни невуси), и такива, които се появяват по-късно (придобити меланоцитни невуси). Придобитите меланоцитни невуси са по-многобройни и по-често срещани. Започват да се появяват през ранното детство , като постепенно броят им се увеличава особено през пубертета , така че през третото десетилетие лицата от бялата раса имат между 10 и 40 бенки.
След това те постепенно и бавно изчезват, поради което голяма част от възрастните хора могат да нямат меланоцитни невуси или имат единични такива. Придобитите меланоцитни невуси се разделят на две големи групи - меланоцитни невуси с епидермален произход и меланоцитни невуси с дермален произход.
Конгениталните бенки се срещат в 0,5-1,5% от новородените. Невуси с подобни на техните клинични и хистологични особености се срещат обаче по-често при по-големите деца и възрастните , което показва, че невуси, подобни на конгениталните, могат да се появят и през първите години от живота - т.нар. "невуси, наподобяващи конгениталните.
Меланомът е най-инвазивният рак на кожата с най-висок риск от смърт. Въпреки че е сериозен рак на кожата, той е лечим, ако бъде хванат на време. Превенцията и ранното лечение са от решаващо значение, особено ако имате светла кожа, руса или червена коса и сини очи.
Какво представляват меланоцитичните невуси?
Това са доброкачествени тумори, които възникват в кожата. Имат различни размери и цветове. Доброкачествените бенки обикновено са кръгли или овални и са еднакви на цвят. Количеството на невусите варира в зависимост от областите на тялото, които имат по-голямо дългосрочно излагане на слънцето, като външната част на ръцете в сравнение с вътрешната част.
Клетките в кожата, наречени меланоцити, произвеждат пигмент, наречен меланинин. Този пигмент зависи цвета на бенката. Меланинът е отговорен и за цялостния цвят на кожата и потъмняването след излагане на слънце.
Защо се появяват?
Въпреки че точната причина за локалното разпространение на бенките не е известна, ясно е, че броят им зависи от генетичните фактори, от излагането на слънце и от имунния статус.
- Хората с много бенки обикновено имат членове на семейството, които също имат много такива.
- Соматичните мутации в RAS гените са свързани с вродените бенки.
- Хората, живеещи в Австралия и Нова Зеландия, имат много повече бенки от роднините си, пребиваващи в Северна Европа.
- Имуносупресивното лечение води до увеличаване на броя на бенките.
Клинични характеристики
Меланоцитните невуси се различават значително по клинична, дерматоскопична и хистологична проява. Клиничните им характеристика са:
- могат да възникнат от всяка част на кожата
- могат да бъдат плоски или изпъкнали с гладка или неравна повърхност
- различават се по цвят от розови или плътни тонове до тъмно кафяво, стоманено синьо или черно
- размерите им варират от няколко милиметра до няколко сантиметра в диаметър
Видове меланоцитни невуси
Основните видове меланоцитни невуси са:
Обикновен меланоцитен невус
Представляват често срещани доброкачествени тумори от меланоцитен произход. Срещат се много често и при всички раси, но най-многобройни са при бялата раса и особено при хората с рижи или руси коси и пъстри, зелени или сини очи.
Бенките показват значителни разлики в броя си спрямо възрастта на индивида. Броят им е малък в ранна детска възраст, постепенно се увеличава по време на детството и пубертета. След това продължава да нараства до 20-25 години, последвано от стационарен период в средната възраст. След което броят им започва да се редуцира, така че бенки значително намаляват в старческа възраст. Повечето епидемиологични проучвания сочат, че лицата в зряла възраст имат средно по 10 до 40 бенки. Наличието на изключително голям брой често е свързана с фамилна обремененост.
Обикновените меланоцитни невуси показват големи вариации във външния cu вид. Те често са пигментирани, но има лезии, които не съдържат меланин.
Усложнения
- Възпаление - обикновено началото е внезапно и клинично се изявява с болка, увеличаване на размерите на бенката и зачервяване.
Травмиране - при удар с остър предмет цялостта на бенката може да се наруши. Травмирането често се съпровожда с кървене и последващо възпаление. - Злокачествено израждане - рискът за малигнена трансформация е нисък при обикновените бенки. Различните видове обикновени меланоцитни невуси имат различен потенциал за малигненост. С най-голям риска за смесените меланоцитни невуси.
Лечение
Огромната част от обикновените меланоцитни невуси не притежават потенциал към малигнена трансформация, поради което премахването им се налага основно от естетически съображения.
Особени меланоцитни невуси
Тази група няколко основни вида бенки:
Naevus Spitz
Доброкачествена бенка, срещаща се по-често у деца и различаващ се клинично и хистологично от обикновените меланоцитни невуси, като хистологично може много да наподобява малигнен меланом. Среща се предимно при бялата раса. Смята се, че съставлява под 1% от бенките при децата.
Обикновено бенката се появява в ранното детство. Най-честите локализации са лицето (и най-вече бузите) и краката. Представя се като окръглено плътно кафяво или червеникаво възелче. При натиск еритема намалява значително, защото се дължи на хиперваскуларизацията. Лезията нараства бързо, а диаметърът и може да надхвърли 1,5 cm. Понякога повърхността може да улцерира или да прокърви при травмиране. Много рядко е възможна внезапна поява на множествени невуси на Spitz.
Поради трудността при окончателното предсказване на изхода от този тип невуси при по-големи деца и възрастни, или ако структурата на лезията не е еднаква, те обикновено се премахват.
Невус на Рийд
Това е много тъмен пигментиран меланоцитичен наевус с форма на вретено. За първи път е съобщено от дерматолога Ричард Рийд през 1975 г. Понякога се класифицира като вид на бенката на Шпиц.
Бенката на Рийд се среща най-често при деца като тъмно кафяво до черно петно по крайниците, особено по бедрата. Понякога се среща на други места на тялото. Състои се единствено от тъмнокафяви буци. Характерният модел на звездообразен взрив се появява, когато лезията се развива. След като растежът спре, радиалните линии и псевдоподите изчезват.
Диагнозата може да бъде трудна и някои случаи не могат да бъдат разграничени от меланома. Ако лезията не показва асиметрия или неправилни промени във формата, размера и цвета на цвета с течение на времето, се препоръчва едногодишното проследяване. Хирургичното изрязване се препоръчва при възрастни и при деца на възраст над 12 години, тъй като е трудно да се разграничи от меланом.
Петнист лентигинозен невус
Особен вариант на меланоцитните бенки, представляващ плосък слабо пигментаран участък с увеличен брой епидермални меланоцити и с пръснати из него лентигинес и малки меланоцитни невуси.
Промените се локализират повече по туловището . Клиничният вид на бенката е много характерен. Състоят се от слабо пигментирана макула с неправилна форма и различни размери, сред която са разпръснати множество лентигинес и малки обикновени гранични или смесени меланоцитни невуси.
Обикновено клиничният изглед е много характерен и диагнозата не представлява трудност. При необходимост може да се биопсират отделни участъци от лезията или де се премахне цялата.
Диспластичен невус
Това е бенка, която показва прилика с този на ранния меланом и показва хистологично белези на атипизъм (дисплазиа), явяващ се прекурсор и рисков фактор за развитие на малигнен меланом.
Тези невуси се срещат предимно при лицата от бялата раса, като 5% от популацията имат поне една такава лезия. Локализират се по туловището , но се наблюдават и по закритите части на тялото. Те са с диаметър над 5 mm с недобре ограничен ръб, асиметрични и с неравномерна пигментация.
При всички лица с диспластични невуси е желателно да се направи биопсия с хистологично изследване.
Вродени меланоцитни невуси
Това са бенки, които са на лице в момента на раждането или се появяват до едномесечна възраст. Средно около 1% от новородените са с конгенитален (вроден)меланоцитен невус. Двата пола се засягат еднакво често.
Конгениталните меланоцитни невуси приличат много на придобитите. Според размера си се разделят на конгенитални меланоцитни невуси с малък рамер, със среден рамер и с голям рамер.
Конгениталните меланоцитни невуси с рамер до 1,5 cm, бенките със среден размер са с големина от 1,5 до 10,0 cm, а гигатските конгенитални меланоцитни невуси са с размер съответно над 20,0 cm. Бенките с малък и среден размер често са леко надигнати и пигментирани, като понякога от тях израстват косми. Гигантските конгенитални бенки често се разполагат на големи площи и обхващат целия трункус или цялата му предна повърхност, цял крайник или голяма част от тялото. Обикновено са интензивно пигментирани и силно окосмени.
Смята се, че честотата на малигнена трансформация при малките и средните бенки е поне 1%. За гигатските рискът се движи около 10%. Често се препоръчва профилактичното им премахване.
Син невус
Доброкачествен меланоцитен невус със синкав цвят , локализиращ се предимно по крайниците и произлизащ от дермалните меланоцити.
Сравнително често срещана меланоцитна лезия. Освен по кожата , сини невуси са описани в устната кухина, влагалището, маточната шийка, простатата и лимфните възли. Различават се два варианта на синия невус - обикновен и целуларен. Обикновенната синя бенка се локализира най-често по повърхността на дланите и ходилата. Представя се като солитарна малка синкава или със синьо-черен цвят папулка или възелче, рядко надхвърлящо 1 cm в диаметър. Целуларният син невус се локализира най-често в седалищните части и сакро-кокцигеалната област. Размерите му са по-големи от тези на обикновения син невус и диаметърът му обикновено е между 1 и 3 cm, а повърхността му е гладка или неправилна.
При сигурна диагноза лечение не е необходимо.
Злокачествен меланом на кожата
Злокачествения меланом на кожата е тумор, който произхожда от епидермалните меланоцити и е най-опасният рак на кожата. Той е рядък в сравнение с някои други злокачествени заболявания, но честотата му се увеличава драстично във всички части на света. Жените боледуват по-често от мъжете. Най-висока честота е регистрирана сред бялото население на Австралия и Нова Зеландия.
Ултравиолетовата радиация е основен рисков фактор за развитието на малигнен меланом. Много важен момент за развитието на болестния процес са слънчевите изгаряния в детска възраст, както и общия брой болезнени слънчеви изгаряния. Фамилната обремененост също е от голяма значение, тъй като при 10% от заболелите има данни за наследствен характер.
С най-повишен риск за развитие на меланом са индивидите със светла кожа (изгарящи лесно и почерняващи трудно, които не "хващат" тен или той е с бакъреночервен цвят ) , с руси или рижи коси, сини очи, лунички, голям брой обикновени меланоцитни невуси (особено над 100) и наличието на диспластични невуси.
Клинични варианти
Различават се 4 основни форми на малигнения меланом на кожата, произхождащи от епидермалните меланоцити. Освен тях има още два варианта , произхождащи от дермалните невусни клетки - меланом, възникващ от дермалната част на конгенитален невус или много рядко от обикновен меланоцитен невус, и малигнен син невус.
Повърхностно разпространяващ се меланом - съставлява на 50% от случаите, заболяват хора между 40-50 годишна възраст. Най-често се локализира по краката и тункуса. В ранните стадий се наблюдава леко надигната кафява пигментна лезия с добре ограничен, но неправилен ръб, и със загуба на нормалния кожен релеф по повърхността й. Лезиите от този вариант могат да съществуват от месеци или години, преди да настъпи инвазивен растеж , но междувременно променят външния си вид.
Нодуларен меланом - Този вариант се среща най-често във възрастта между 50 и 60 години и е по-чест у мъжете, като съотношението мъже към жени е 2:1. При мъжете по-често се локализират в областта на главата, шията и трункуса. Клинично нодуларните меланоми се представят като надигнати, куполообразни или даже педункулирани образувания. Цветът им най-често е червеникаво-кафяв. Често настъпва кървене или се развива улцерация. Прогнозата на този вариант е лоша.
Акрално лентигинозен меланом - лентигинозният меланом е най-редкият подвид на меланома, възниква по дланите, стъпалата или под ноктите. Представляващ 2–3% от диагнозите на меланома. Въпреки това, е най-често срещаният подтип на меланома при популациите с по-тъмна кожа, което представлява 40–60% от диагнозите на меланома в азиатските и афро-американските етноси. В ранните етапи често се появява като тъмнокафява или черна макула с пъстър цвят и може да бъде нодуларна и язвена в напреднали случаи. Расте бавно и може да отнеме месеци до години, за да стане инвазивен.
Лентиго малигна меланом - Болните с лентиго малигна меланом са значително по-възрастни в сравнение с боледуващите от другите типове меланоми и повечето пациенти са в шесто и седмо десетилетие. Най-честата локализация е лицето, защото този вид се свързва с изгаряния от слънцето. Първоначално бенката изглежда като плоска и с кафяв цвят макула, която постепенно нараства периферно, цветът й става неравномерен, като се появяват тъмнокафяви до черни или синкави участъци.
Дермална меланома - наблюдават се две форми:
- Меланом, възникващ от дермалната част на конгенитален невус или много рядко, от обикновен меланоцитен невус. Това са редки случаи с много лоша прогноза.
- Малигнен син невус (malignant blue naevus). Развива се върху целуларен син невус, невус на Ota или започва развитието си като такъв. Клиничено се характеризира с нарастване и улцерация, а хистологично с липсата на гранична активност и с наличието на поне единични биполярни туморни клетки с дендритни израстъци.
Клинични стадии
Стадирането на меланома означава да се установи дали меланомът се е разпространил от първоначалното си място в кожата. Накратко, етапите са:
- Етап 0 - In situ меланом, меланомът е само в горния слой на кожата (епидермиса).
- Етап 1 - дебелина до 2 mm
- Етап 2 - дебелина > 2 mm или дебелина > 1 mm с язва
- Етап 3 - меланомът се разпространява и включва локални лимфни възли
- Етап 4 - открити са далечни метастази
Лечение
Лечение зависи от стадия на меланома и общото здравословно състояние. Хирургията обикновено е основното лечение. Процедурата включва изрязване на рака и част от нормалната кожа около него. Количеството на отстранената здрава кожа ще зависи от размера и местоположението на рака на кожата. По-напредналите случаи могат да изискват други видове лечение в допълнение към или вместо операция.
Прогноза
Най-важните прогностични фактори са дебелината на тумора и нивото на инвазия. При ранна диагноза прогнозата е много добра. Въпреки това, по-напреднали случаи на меланом могат да бъдат фатални. Колкото по-рано се открие и отстрани рак на кожата, толкова по-добри са шансовете за пълно възстановяване.
Превенция
Може да намалите риска от меланом, като се предпазвате от прекомерно излагане на слънце и слънчевите изгаряния. Ето няколко съвета:
- избягвайте слънцето и търсете сянка, особено между 10 и 16 ч
- не използвайте солариуми
- когато е възможно, носете шапки, слънчеви очила, ризи с дълги ръкави и панталони
- използвайте широкоспектърен слънцезащитен крем с фактор (SPF) от 30 или по-високи и често нанасяйте повторно, обикновено на всеки 2 часа или по-често, ако плувате или се потите
- използвайте балсам за устни със слънцезащитен крем
- не забравяйте да нанесете слънцезащитен крем за малки деца и бебета на възраст над 6 месеца
Ранното откриване е важно, за да се намалят до минимум рисковете, свързани с меланом. Не забравяйте да информирате вашия лекар за нови или променящи се бенки, рани или обезцветявания на кожата.
Кога трябва да се обадя на лекаря си?
Препоръчително е да посетите специалист, ако имате някое от следните:
- лична анамнеза за рак на кожата или атипични бенки
- семейна история на рак на кожата
- история на интензивно излагане на слънце като млад човек и болезнени или с наличие на мехури слънчеви изгаряния
- нови или многобройни големи бенки
- бенка, която се променя по размер, цвят или форма
- всяка бенка, която сърби, кърви или има др5уг белег на промяна